VI. Производство энергии в клетке (митохондрии, пероксисомы)

Митохондрии

• клетка получает энергию за счет метаболической деградации карбогидратов (в основном углеводов и жирных кислот) и сохраняет ее в виде некоторой "энергетической единицы" - молекулы аденозинтрифосфата (АТФ); синтез АТФ осуществляется в специальных органеллах - митохондриях
• имеют свой собственный геном, который кодирует 13 ферментов, участвующих в синтезе АТФ - окислительном фосфорилировании
• образованы двумя мембранами (наружной и внутренней), разделенной межмембранным пространством (иногда прерывается участками межмембранных контактов); в последних происходит перенос белков из в цитозоля клетки в митохондриальный матрикс - замкнутое пространство, ограниченное внутренней мембраной
• внутренняя митохондриальная мембрана (основное "рабочее поле" митохондрии) содержит до 80% белков массы мембраны и образует многочисленные складки - кристы, существенно увеличивающие ее рабочую площадь
• в большинстве клеток кристы имеют форму пластин, реже - трубочек и пузырьков (ламеллярные и тубулярно-везикулярные кристы); число и плотность упаковки крист обычно указывают на величину энергозатрат в клетке
• начальные этапы окисления глюкозы и жирных кислот до трикарбоновых кислот происходят в цитозоле, продукты окисления транспортируются затем в матрикс, где происходят последующие окислительно-восстановительные реакции (цикл Кребса)
• побочные продукты цикла (НАДН и ФАДН₂) служат источником электронов, которые затем транспортируются (парами) через белковые комплексы внутренней мембраны (цепь транспорта электронов); конечным акцептором переносимых электронов является молекулярный кислород, растворенный в матриксе
• энергия, освобождающаяся при переносе электронов, используется для транспорта ионов водорода Н⁺ (протонов) в межмембранное пространство; в свою очередь, энергия диффузии протонов из межмембранного пространства в матрикс (электро-химический градиент), используется для синтеза АТФ в последнем белковом комплексе - АТФ-синтазе (к АДФ присоединяется последняя высокоэнергетическая фосфатная группа)
• любые агенты, которые нарушают сопряжение процессов транспорта электронов и окислительного фосфорилирования во внутренней мембране, угнетают синтез АТФ и приводят к клеточной гипоксии; ферментативные реакции, протекающие в матриксе и во внутренней мембране митохондрий, зависят от двухвалентных катионов Са²⁺ и Mg²⁺ которые накапливаются в митохондриальных или плотных гранулах
• в клетках, синтезирующих стероидные гормоны (кора надпочечников, половые железы), митохондрии участвуют в синтезе этих веществ, наряду с гладкой эндоплазматической сетью
• топология митохондрий в клетке определяется локализацией исходного "сырья" (гликогена, жиров), которое используется для реакций в цикле Кребса, и положением митохондрий около органелл, работу которых они обеспечивают энергией АТФ (эндоплазматическая сеть, сократительный аппарат, клеточная мембрана).

Пероксисомы

• помимо митохондрий, в осуществлении окислительных реакций в клетке определенную роль играют пероксисомы - округлые мембранные органеллы, внешне напоминающие лизосомы
• пероксисомы образуют ацетилкоэнзим А, предшественники желчных кислот, простагландинов и лейкотриенов (участвуют в регуляции различных функций и развитии воспаления); матрикс пероксисом содержит ферменты, окисляющие ненасыщенные жирные кислоты
• конечным продуктом окислительных реакций с участием пероксисом является пероксид водорода, который используется для окисления некоторых токсических продуктов (алкоголя, фенолов, альдегидов); пероксисомы клеток печени участвуют также в метаболизме холестерола и синтезе гликогена

Митохондрия в кардиомиоците развивающегося сердца

Митохондрия и гранулы гликогена в клетке печени

Пероксисома с кристаллоидным матриксом в эндотелиальной клетке